Policistose Renal em Cachorro (PKD): Cistos no Rim do Bull Terrier

A policistose renal (PKD — Polycystic Kidney Disease) canina é uma doença genética caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos cistos líquidos no parênquima renal. Esses cistos crescem progressivamente ao longo dos anos, comprimindo e substituindo o tecido renal funcional, levando à insuficiência renal crônica. Patofisiologia: os cistos se originam de células tubulares renais com mutações específicas; começam microscópicos ao nascimento; crescem progressivamente — anos a décadas (em humanos) ou meses a anos (em cães); a compressão do parênquima sadio leva à perda de néfrons funcional; resultado final: insuficiência renal crônica (IRC). Raças afetadas: Bull Terrier (Padrão e Miniatura): mais comum em cães — policistose renal com herança autossômica dominante; muitos Bull Terriers têm cistos renais E hepáticos (mitral valve disease também prevalente); Cairn Terrier: PKD autossômica recessiva; West Highland White Terrier: forma relatada; Persian (gatos): o modelo de PKD mais estudado em medicina veterinária (PKD1 — ADPKD). Herança: Bull Terrier — autossômica dominante: apenas UMA cópia mutada é suficiente para causar a doença; 50% dos filhotes de cão afetado serão afetados.

Sinais clínicos: a PKD canina tende a ter apresentação mais precoce que a PKD humana. Fases: Fase pré-clínica (meses a anos): cistos presentes mas pequenos; sem sintomas; ultrassom detecta os cistos; ureia e creatinina normais; Fase de IRC compensada: cistos crescem, néfrons perdidos; poliúria e polidipsia (PU/PD) podem aparecer; urina de baixa densidade; creatinina e SDMA levemente elevados; Fase de IRC descompensada: rins grandes e irregulares ao exame físico; vômito, inapetência, letargia; azotemia: ureia e creatinina elevados; anemia não regenerativa; hipertensão arterial frequente; Rins aumentados: ao contrário da IRC típica (rins pequenos), na PKD os rins podem estar aumentados (por cistos) mesmo em falência. Diagnóstico: Ultrassonografia renal: exame de escolha — mostra cistos anecóicos (pretos) múltiplos nos rins; podem ser: poucos e grandes ou numerosos e pequenos; avalia tamanho renal, parênquima restante; Bioquímica sérica: creatinina, ureia, SDMA — estágio da IRC; eletrólitos: potássio, fósforo; Urinálise: densidade, proteinúria; razão proteína/creatinina urinária (UPC); Pressão arterial: hipertensão secundária à IRC; Teste genético: disponível para Bull Terrier — identifica portadores antes de desenvolver cistos visíveis.

Não existe tratamento curativo para PKD — o manejo é o de IRC progressiva. Manejo da IRC por estágio (IRIS): Estágio 1-2 (creatinina < 1,4-2,8 mg/dL): dieta renal (baixo fósforo, moderada restrição proteica); hidratação: estimular consumo de água (ração úmida, fontes de água corrente); controle da hipertensão: amlodipina 0,1-0,3 mg/kg 1×/dia se PA > 160 mmHg; SDMA elevado pode indicar início precoce; Estágio 3-4 (IRC estabelecida): restrição de fósforo: ligante de fósforo (carbonato de cálcio, hidróxido de alumínio) se fósforo > 4,5 mg/dL; bicarbonato se acidose metabólica (bicarbonato < 16 mEq/L); eritropoietina recombinante ou darbepoetina se anemia grave (HCT < 20%); controle de náusea e vômito: maropitant, ondansetrona; suporte nutricional: alimentar com ração renal palatável, eventual estimulante de apetite; fluidoterapia subcutânea em casa: quando o cão não bebe o suficiente; Manejo de cistos: aspiração de cistos individuais raramente indicada em cão — efeito temporário; cirurgia de marsupialização raramente útil; na medicina humana, o tolvaptan (antagonista de vasopressina) retarda a progressão — uso veterinário não estabelecido.

Prognóstico: depende muito da velocidade de progressão — altamente variável mesmo dentro da raça. Fatores favoráveis: cistos pequenos ao diagnóstico; IRC diagnosticada cedo; adesão ao tratamento; controle adequado de hipertensão e hiperfosfatemia; Progressão: geralmente mais rápida que em humanos; Bull Terriers com PKD podem desenvolver IRC grave aos 5-8 anos; alguns chegam a 10-12 anos com manejo adequado; cistos hepáticos concomitantes não causam insuficiência hepática significativa mas indicam doença mais grave. Prevenção — criação responsável: a PKD do Bull Terrier é autossômica dominante — impossível eliminar sem teste genético; rastreamento: ultrassom renal em reprodutores: cistos visíveis ao ultrassom geralmente aparecem antes dos 2-3 anos; todos os Bull Terriers usados para reprodução devem ter ultrassom renal livre de cistos; Teste genético: disponível para Bull Terrier — identifica portadores heterozigotos (doentes) e homozigotos (muito raro, provavelmente letal); protocolo ideal: ultrassom renal + teste genético antes de qualquer cruzamento; afetado × normal: 50% afetados, 50% normais — nunca cruzar afetado; normal × normal: filhotes livres (se geneticamente negativos). PKD vs cistos solitários: um cisto solitário renal acidental (parapélvico, por exemplo) é diferente de PKD — PKD tem múltiplos cistos bilaterais.