Hemofilia em Cachorro: Hemofilia A, B e Coagulopatias Hereditárias

A hemofilia é doença hemorrágica hereditária causada pela deficiência de fatores da coagulação — especificamente da via intrínseca da coagulação. Tipos de hemofilia no cão: Hemofilia A (Deficiência de Fator VIII): mais comum das hemofilias caninas; deficiência de Fator VIII (anti-hemofílico A); prevalência: 1 em 10.000 cães; Hemofilia B (Deficiência de Fator IX): menos comum; deficiência de Fator IX (Christmas factor); também chamada de 'doença de Christmas'; distinção laboratorial: ambas têm TTPa prolongado, mas o diagnóstico específico requer dosagem dos fatores individualmente. Genética: ligada ao cromossomo X (X-linked): o gene defeituoso está localizado no cromossomo X; machos (XY): se o único X carrega o alelo defeituoso → afetados; fêmeas (XX): precisam de dois alelos defeituosos para ser afetadas — extremamente raro na natureza; resultado: quase 100% dos afetados são machos; fêmeas portadoras: têm 50% dos filhos machos afetados e 50% das filhas portadoras; Padrão de herança: mãe portadora (assintomática) × pai normal → 50% filhos machos afetados; raça qualquer pode ser afetada — não é restrito a raças específicas; algumas raças com maior documentação: Pastores Alemães (Hemofilia A), Irish Setter, Labrador, Vizsla (Hemofilia B).

A gravidade dos sinais clínicos correlaciona-se com o nível residual de atividade do Fator deficiente. Classificação por gravidade: Hemofilia grave (< 1% de atividade do fator): hemorragias espontâneas sem trauma identificável; hemorragias em articulações (hemartrose): edema articular doloroso; hemorragias musculares espontâneas; sangramento por qualquer procedimento minor; Hemofilia moderada (1-5%): sangramento após trauma minor; raramente espontâneo; Hemofilia leve (5-25%): sangramento apenas após trauma significativo ou cirurgia; pode não ser diagnosticada até a vida adulta. Sinais clínicos específicos: Hematomas: hematomas extensos subcutâneos após trauma minor (injeções, acesso venoso); Hemartrose: articulação quente, inchada, dolorosa — especialmente em membros anteriores e posteriores; claudicação aguda em filhote macho = suspeitar hemofilia; Sangramento pós-cirúrgico: cirurgia de rotina (castração, dentisteria) → sangramento excessivo e prolongado; frequentemente o primeiro evento que leva ao diagnóstico; Hematúria: sangue na urina por sangramento uretral ou vesical; Epistaxe: sangramento nasal espontâneo; Hemorragia intracraniana ou intra-abdominal: emergência fatal nas formas graves; Forma de diagnóstico: em filhote macho que sangra excessivamente após qualquer procedimento ou trauma = investigar hemofilia obrigatoriamente.

O diagnóstico combina triagem de coagulação com dosagem específica de fatores. Testes de coagulação: TP (Tempo de Protrombina) — via extrínseca: NORMAL na hemofilia (via extrínseca intacta); TTPa (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada) — via intrínseca: PROLONGADO na hemofilia A e B; o prolongamento do TTPa com TP normal é o padrão diagnóstico de hemofilia; Tempo de sangramento: pode ser prolongado; Dosagem de Fatores: confirma qual fator está deficiente e a porcentagem de atividade residual; disponível em laboratórios especializados; distingue hemofilia A (Fator VIII baixo) de hemofilia B (Fator IX baixo); teste para portadoras: dosagem de Fator VIII ou IX: fêmeas portadoras têm ~50% da atividade normal; teste genético: identificação da mutação específica (disponível para algumas raças); diagnóstico diferencial: Doença de Von Willebrand (vWD): distúrbio de plaquetas + colágeno → tempo de sangramento prolongado, TTPa levemente prolongado ou normal; trombocitopenia: plaquetas baixas; Coagulopatia por rodenticida (inibidor de vitamina K): AMBOS TP e TTPa prolongados; Coagulação intravascular disseminada (CIVD): todos os parâmetros alterados; intoxicação por warfarina/brodifacum: responde à vitamina K.

O tratamento da hemofilia é baseado na reposição do fator deficiente durante episódios hemorrágicos. Tratamento de suporte: Plasma fresco congelado (PFC): contém todos os fatores de coagulação; dose: 6-10 mL/kg IV em 30-60 min; indicado para: episódios hemorrágicos agudos, pré-cirurgicamente; limitação: volume elevado, curta meia-vida dos fatores; Crioprecipitado: concentrado de Fator VIII, vWF e fibrinogênio; mais rico em Fator VIII que o PFC; dose menor por ser concentrado; Sangue total fresco: quando há anemia concomitante e necessidade de coagulação; Concentrado de Fator VIII ou IX recombinante: disponível em medicina humana; uso off-label em cães — eficaz mas custo proibitivo; Desmopressina (DDAVP): para hemofilia A leve: libera Fator VIII dos estoques endoteliais; dose: 1 μg/kg SC 30 min antes de procedimento; não funciona na hemofilia B. Cuidados especiais para cão hemofílico: Evitar procedimentos sem pré-tratamento: castração, dentisteria, coleta de sangue → sempre pré-tratar com PFC; NÃO usar AINEs: comprometem a função plaquetária; NÃO usar heparina; Exercício controlado: evitar atividades de alto impacto que possam causar hemartrose; Identificação: informar todos os veterinários sobre o diagnóstico antes de qualquer procedimento. Prognóstico: Hemofilia leve: excelente — qualidade de vida normal com cuidados; Hemofilia moderada: bom — crises esporádicas manejáveis; Hemofilia grave: moderado-reservado — risco de hemorragia espontânea fatal; com acompanhamento especializado: sobrevida longa é possível.