Pênfigo Foliáceo em Cachorro: Doença Autoimune Bolhosa da Pele

O pênfigo foliáceo (PF) é a dermatose autoimune mais comum em cães — caracterizada por produção de autoanticorpos (IgG) contra a desmogleína-1, uma proteína dos desmossomos (estruturas de adesão entre os queratinócitos). Os anticorpos destroem os desmossomos → separação (acantólise) entre os queratinócitos na camada granulosa → formação de bolhas e pústulas subcórneas (logo abaixo da camada córnea). As pústulas da PF são estéreis — sem bactérias — mas rapidamente se rompem e formam crostas. O pênfigo é uma família de doenças: pênfigo foliáceo: mais comum em cães; bolhas subcórneas; relativamente confinado à pele; pênfigo vulgar: mais grave; bolhas na junção dermo-epidérmica; mucosas e pele; anticorpos contra desmogleína-3; pênfigo eritematoso: forma branda do pênfigo foliáceo; lupus-like; nariz e face; pênfigo paraneoplásico: raro; associado a neoplasias. Raças predispostas para PF: Akita Inu: maior risco; Doberman Pinscher; Bearded Collie; Chow Chow; Finnish Spitz; Schipperke. Causa: base genética + gatilho: predisposição genética para perda de tolerância imunológica; gatilhos possíveis: medicamentos (sulfonamidas, cefalosporinas); vacinação (casos esporádicos); infecção viral; na maioria dos casos: sem gatilho identificável.

O PF tem distribuição facial característica — nariz, face e orelhas primeiro — que ajuda a diferenciar de pioderma. Distribuição das lesões: face e nariz: crostas sobre o plano nasal (perda do padrão cobblestone do nariz) e face; orelhas (pavilhão auricular): crostas espessas na concha auricular; patas (almofadas plantares): crostas e hiperceratose nas almofadas — sinal muito característico; inguinal e axilar: nos casos moderados a graves; padrão facial + patas = muito sugestivo de pênfigo foliáceo. Lesões primárias (raramente vistas íntegras): pústulas estéreis: vesículas superficiais cheias de pus sem bactérias; se rompem muito rapidamente (horas); colarete epidérmico: resíduo de pústula rompida — anel de escamas. Lesões secundárias (mais frequentes): crostas amareladas, aderidas: formadas pelas pústulas rompidas; erosões: área sem epitélio superficial após rompimento; eritema e edema: inflamação perilesional; alopecia: pelo cai com as crostas; quando o nariz é afetado: perda do padrão normal ('pavement') + crostas + eritema. Sinais sistêmicos (casos graves): febre; letargia; anorexia; linfadenomegalia; os casos graves com envolvimento extenso causam prostração.

A biópsia de pústulas íntegras é o exame confirmatório — a citologia pode ser muito sugestiva. Citologia de pústulas: rompimento de pústula com seringa ou lanceta; impressão do conteúdo em lâmina; coloração rápida (Diff-Quick): acantócitos (queratinócitos acantolíticos): células epiteliais redondas, isoladas, sem aderência umas às outras — achado patognomônico de pênfigo; abundantes neutrófilos não-degenerados; SEM bactérias (pústula estéril); sensibilidade da citologia: 85-90% para PF — exame rápido e de baixo custo. Biópsia de pele — com pústulas íntegras (FUNDAMENTAL): coletar preferencialmente pústulas íntegras (não crostas): pústulas se formam e se rompem em horas; coletar vários fragmentos de diferentes pústulas; histopatologia: pústula subcórnea com neutrófilos e acantócitos; acantólise na camada granulosa; sem alteração da membrana basal (diferença do pênfigo vulgar). Imunofluorescência direta (IFD): deposição de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos: 'rede' positiva intercelular na epiderme; confirma natureza autoimune; não disponível em todos os laboratórios. Diagnóstico diferencial: pioderma superficial: bactérias na citologia; responde a antibiótico; foliculite bacteriana: distribuição folicular, pústulas com pelo no centro; lúpus eritematoso cutâneo: lesões nasais sem pústulas; histopatologia diferente; dermatite de interface: biópsia confirma.

O tratamento é imunossupressor — reduzir a produção de autoanticorpos. Prednisolona — pilar do tratamento: dose imunossupressora: 1,5-2 mg/kg/dia VO por 4-8 semanas (dose de indução); objetivo: remissão completa das pústulas; após remissão: redução gradual (25% a cada 2-4 semanas) para dose mínima eficaz; dose de manutenção: 0,5-1 mg/kg a cada 48h (dose alternada minimiza efeitos adversos do corticoide); muitos casos requerem tratamento crônico (anos a vida toda). Azatioprina — poupador de corticoide: quando prednisolona em dose alta é necessária por longo prazo; 2 mg/kg/dia VO → reduz a dose de prednisolona necessária; início de efeito: 4-8 semanas (lento); contraindicado em gatos (toxicidade mielar grave). Clorambucil: alternativa à azatioprina; menos mielossupressor; 0,1-0,2 mg/kg/dia ou a cada 48h; ciclosporina: 5 mg/kg/dia — alternativa mais cara mas com menos efeitos adversos sistêmicos. Micofenolato mofetil (MMF): 10-20 mg/kg 2x/dia; efeito imunossupressor com menos mielossupressão que azatioprina; custo elevado. Cuidados com o corticoide crônico: monitorar: peso, ingestão de água (poliúria/polidipsia), enzimas hepáticas, urinálise; dieta com restrição calórica para evitar obesidade; proteção gástrica (omeprazol) se dose alta. Controle de infecção secundária: pioderma sobre as lesões de pênfigo: antibiótico sistêmico (cefalexina) por 3-4 semanas.