Doença de Von Willebrand em Cachorro: Coagulopatia Hereditária

O tutor trouxe o Dobermann para castração eletiva. Antes da cirurgia, o veterinário perguntou: "Ele já foi testado para Von Willebrand?"

O tutor não sabia que existia esse teste. Mas essa pergunta poderia prevenir um sangramento cirúrgico grave.

O Fator de von Willebrand — Por que é Essencial

Hemostasia Primária vs. Secundária

A coagulação sanguínea ocorre em duas fases complementares:

Hemostasia primária: plaquetas aderem ao local de lesão vascular e formam o "tampão plaquetário" — o primeiro selo para parar o sangramento.

Hemostasia secundária: a cascata de coagulação (fatores I-XIII) amplifica o sinal e forma o coágulo de fibrina estável — o segundo e definitivo selo.

O vWF atua na hemostasia primária:

1. Adesão plaquetária: quando o endotélio é lesado, o colágeno subendotelial é exposto. O vWF se liga ao colágeno E às plaquetas (via receptor GPIb) — funcionando como uma ponte que ancora as plaquetas no local da lesão.

2. Transporte do fator VIII: o vWF protege o fator VIII de ser degradado prematuramente no plasma. Sem vWF, o fator VIII tem meia-vida muito reduzida.

Sem vWF:

• Plaquetas não aderem adequadamente ao endotélio lesado
• O tampão plaquetário não se forma
• O sangramento é prolongado e excessivo

Por que a DVW é Diferente da Hemofilia

| Característica | DVW | Hemofilia A (fator VIII) | |---|---|---| | Defeito | vWF (adesão plaquetária) | Fator VIII (cascata) | | Tempo de sangramento | Prolongado | Normal | | TTPA (tempo de tromboplastina) | Pode estar aumentado (se fator VIII baixo) | Muito aumentado | | Tipo de sangramento | Mucosas, superfícies | Músculos, articulações | | Raça mais afetada | Dobermann | Irish Setter, Golden |

A DVW no Dobermann Brasileiro

Prevalência na Raça

O Dobermann é a raça mais associada à DVW no Brasil e no mundo. Estudos em diferentes populações indicam que:

• 50-70% dos Dobermanns têm DVW tipo 1 (portadores ou afetados)
• A mutação específica no gene vWF foi identificada — teste de DNA é possível

A mutação do Dobermann é pontual — uma substituição em um único nucleotídeo que resulta em produção reduzida de vWF. Cães homozigotos (dois alelos afetados) têm DVW tipo 1 com níveis de vWF muito baixos; heterozigotos (um alelo afetado) têm déficit parcial, geralmente assintomático.

Por que o Dobermann é Especialmente Suscetível a Sangramento Cirúrgico

Além da DVW, o Dobermann tem predisposição à hipotireoidismo — e o hipotireoidismo reduz os níveis de vWF. Um Dobermann hipotireoidiano com DVW tem risco ainda maior de sangramento.

Portanto: Dobermann programado para cirurgia deve ser testado para:

1. DVW (vWF:Ag ou teste genético)
2. Hipotireoidismo (T4 livre, TSH)

Raças com DVW Tipo 3 (Grave)

Enquanto a maioria das raças tem DVW tipo 1 (déficit parcial), algumas raças têm DVW tipo 3 — deficiência quase completa de vWF:

Scottish Terrier: DVW tipo 3 autossômica recessiva; cães afetados têm sangramento espontâneo grave desde filhotes.

Chesapeake Bay Retriever: DVW tipo 2 — vWF produzido mas disfuncional.

Kooikerhondje: DVW tipo 3 — relatada principalmente em países nórdicos.

Nesses cães: a simples castração pode causar morte por sangramento sem preparação adequada.

Diagnóstico — Escolhendo o Teste Certo

Qual Teste Usar?

Cenário 1: Dobermann para cirurgia eletiva em tempo hábil: → Teste genético de DNA — definitivo, realizado uma vez, não afetado por outras doenças.

Cenário 2: Qualquer raça de risco para cirurgia de emergência: → BMBT como triagem rápida + vWF:Ag se disponível.

Cenário 3: Raça de risco desconhecida, investigação geral: → vWF:Ag quantitativo.

O BMBT — Técnica Correta

Padronização é essencial:

1. Dobra do lábio superior fixada (para expor a mucosa)
2. Incisão padronizada de 5 mm de comprimento × 1 mm de profundidade (lanceta padronizada)
3. Absorção do sangue com papel-filtro a cada 30 segundos, sem tocar a ferida
4. Registrar o tempo até parar o sangramento

Normal: < 2 minutos em maioria dos laboratórios.

DVW: > 3-4 minutos tipicamente.

Cuidado: o BMBT é sensível a técnica e a trombocitopenia — sempre verificar plaquetas antes.

Manejo Cirúrgico

Protocolo Desmopressina

A desmopressina (DDAVP) é o principal tratamento preventivo para DVW tipo 1 em cirurgias eletivas:

Mecanismo: libera vWF pré-formado e armazenado em corpos de Weibel-Palade das células endoteliais e de grânulos alfa das plaquetas. O resultado é aumento rápido (em 30-60 minutos) dos níveis plasmáticos de vWF — 2-4 vezes acima do basal.

Duração: o efeito dura 1-4 horas. Uma segunda dose tem menor efeito (taquifilaxia — os estoques foram liberados pela primeira dose).

Protocolo cirúrgico:

• 1 µg/kg SC ou IV lento (10-15 min), 30-60 minutos antes da incisão
• Pode repetir uma vez durante a cirurgia se necessário
• Não usar mais de 2 doses — a taquifilaxia torna as doses adicionais ineficazes

Importante: a desmopressina não funciona na DVW tipo 3 — não há vWF para liberar.

Plasma Fresco Congelado

Cada mL de PFC contém ~0,5-1 unidade de vWF (e fator VIII).

Dose pré-cirúrgica: 10-20 mL/kg IV, administrado em 30-60 minutos antes da cirurgia.

Indicações: DVW tipo 3; DVW tipo 1 grave com BMBT muito prolongado; sangramento ativo em DVW.

Cuidados Pós-Operatórios

• Observação do sítio cirúrgico por 48-72h
• Evitar AINEs que inibem a função plaquetária (incluindo meloxicam, carprofeno) por 5-7 dias
• Evitar heparina
• Restrição de atividade para evitar trauma no sítio

Programa de Reprodução e Genética

Para criadores de Dobermann e outras raças afetadas, a testagem genética permite:

• Identificar cães afetados (dois alelos mutados) — não usar como reprodutores
• Identificar portadores (um alelo mutado) — usar com critério, cruzando com cões normais
• Eliminar progressivamente a mutação da linhagem

O cruzamento portador × normal gera:

• 50% filhotes normais (não portadores)
• 50% portadores (geralmente assintomáticos)
• 0% afetados

O cruzamento portador × portador gera:

• 25% normais, 50% portadores, 25% afetados — risco desnecessário.

A rastreabilidade genética é a ferramenta mais poderosa para reduzir a prevalência de DVW nas raças afetadas ao longo das gerações.